Efe Barda ist 2 Jahre alt und lebt mit seiner Familie in Dornbirn. Seine Eltern kämpfen schon seit anderthalb Jahren gegen die Zeit. DerBericht.at, war bei Efe, der in den letzten Wochen auch zum Hauptthema der Spendenaktionen von “Geben für Leben“ ist, auf Besuch, um seine Geschichte in die Öffentlichkeit zu bringen. 

Es werden am 13. und 14. April im Messepark in Dornbirn und am 8. April in der ATIB Dornbirn Typisierungsaktionen gestartet dabei wird für Ihn aber auch für andere Menschen nach passenden Stammzellspender gesucht. Deshalb ist es sehr wichtig das soviel wie möglich an dieser Typisierungsaktion teilnehmen.

Der Vater vom 2-jährigen Efe, Ibrahim Barda, betonte dass sie keine finanzielle Unterstützung benötigen und bisher auch nie finanzielle Probleme hatten. Sie bitten nur um Hilfe für ihren Sohn. Er fügte noch lobend hinzu, dass die österreichischen Ärzte sich wirklich gut um Efe gekümmert haben und ihm jede Hilfe leisten, die sie nur können.

Als Efe 4 Monate alt war, bemerkte das Ehepaar, dass irgendwas mit ihrem Sohn nicht stimmt. Nach den Untersuchungen stellte sich heraus, dass Efe an Thalassämie Major erkrankt ist. Dies führt zu massiven Blutarmut. Deshalb wird nach einer lebensrettender Stammzellenspender gesucht.

Ab diesem Tag besuchte die Familie mit ihrem Kind viele Krankenhäuser und Ärzte um schnellstmöglich die Krankheit des Kindes zu heilen. Efe ist auf regelmäßige Bluttransfusionen angewiesen. Unbehandelt würde der kleine junge früher oder später mit dem schlimmsten rechnen müssen.

Auf den ersten Blick sieht der kleine Efe sehr gesund aus, doch er weiß nichts von seiner Krankheit. Die Mutter der kleinen Efe verbringt Ihre meiste zeit mit ihrem Sohn, ihr liegt es sehr das sein Junge genauso wie die anderen Kinder Spielt, rennt oder tanzt. “Ich würde so gerne die Krankheit von ihm übernehmen, damit er von seinem Leid befreit ist“, sagte die Mutter mit Tränen in den Augen.

Der kleine Efe muss mit einer konstanten Blutspende leben, wenn ein notwendiges Knochenmark nicht gefunden werden kann. Aber Efe´s Körper kann nicht jede Blutspende gleichermaßen annehmen. Das Risiko von Trägheit und Schwäche aufgrund der Verschlechterung des Immunsystems ist ein weiterer, ständig beunruhigender Faktor.

Papa Ibrahim Barda sagt, dass er bei der Suche nach einer passenden Stammzellenspender nicht aus der Ruhe kommt und weiter um seinen Sohn kämpft. “Möge Gott niemanden vor so eine große Aufgabe stellen. Es ist sehr schwer, wenn man sieht wie sein Kind mit Schmerzen vor sich weint und nicht weiß von wo die Schmerzen kommen und wie man dagegen Kämpfen kann. Er kann uns auch nicht erklären oder zeigen wo seine Schmerzen sind. Das ist eine sehr, sehr schwere Zeit für uns.“, fügte er hinzu.


Neben Efe hat das Ehepaar auch eine ältere Tochter mit der sie zusammen um die Gesundheit ihres Sohnes kämpfen. Egal wie schwer ihre Situation ist, sie schaffen es immer wieder dem kleinen Efe ein lächeln ins Gesicht zu zaubern, in dem sie zusammenhalten. Die Schwester von Efe kümmert sich so sehr um Efe, dass man meinen könnte, sie sei die zweite Mutter vom kleinen Efe. Sie verliert ihn nicht von den Augen und schaut immer dazu, dass Efe lächelt und glücklich ist.

 

Ender Kosaksiz

 

 

Was ist Thalassaemia major?

Symptome bei Thalassaemia major


Die Thalassaemia major verursacht bereits im ersten Lebensjahr eine schwere Blutarmut. Bei vielen Kindern und Jugendlichen mit ß-Thalassämie besteht daher bereits ab dem vierten Lebensmonat ein lebenslanger und regelmäßiger Bedarf an Bluttransfusion‎en. Unbehandelt sterben die Patienten in der frühen Kindheit.

Zeichen der Blutarmut

- zunehmende Blässe
- Gelbfärbung der Haut (Ikterus)
- rasche Ermüdbarkeit
- Trinkunlust und Gedeihstörungen
- rascher Herzschlag
- Atemnot bei körperlicher Aktivität
- Vergrößerung von Leber und Milz

 

Diese Beschwerden zeigen an, dass der Körper nicht genügend mit Sauerstoff versorgt wird, dass viele Organe wie Herz und Lungen versuchen, dagegen anzukämpfen und auch, dass Leber und Milz viel zu tun haben, da sie vermehrt kranke rote Blutkörperchen und deren Bestandteile abbauen müssen.


Zeichen der gesteigerten Blutbildung

Der Organismus eines Kindes oder Jugendlichen mit schwerer Blutarmut versucht, dem Mangel an funktionstüchtigen roten Blutkörperchen entgegenzuwirken. In der Folge kann es zu einer Eisenüberladung‎ verschiedener Organe sowie zu einer gesteigerten Blutbildung im oder auch ausserhalb des Knochenmarks kommen. Diese Vorgänge erzeugen verschiedene gesundheitliche Probleme bei Thalassämiepatienten, die im folgenden erläutert werden.


Eisenüberladung (Hämosiderose) durch gesteigerte Eisenaufnahme

Gesunde rote Blutkörperchen enthalten normales Hämoglobin und dieses wiederum enthält Eisen für den Sauerstofftransport. Um zur Produktion gesunder roter Blutkörperchen beizutragen, nehmen die Schleimhautzellen im Darm bei Thalassämiepatienten mehr Eisen aus der Nahrung auf als gewöhnlich. Dies führt jedoch zu weiteren Komplikationen, denn Eisenmangel ist ja nicht die Ursache für die Blutarmut bei einer Thalassämie (siehe „Ursachen“). Dieses vermehrt aufgenommene Eisen kann aber nicht weiter verwertet werden und wird in verschiedenen Organen abgelagert. Langfristig kommt es zur Eisenüberladung zahlreicher Organe (Hämosiderose) wie Herz, Leber und verschiedener Hormondrüsen (z. B. Schild-, Nebenschild-, Hirnanhangs-, Bauchspeicheldrüse) und bei unzureichend behandelten Kindern und Jugendlichen zu folgenden, schweren, manchmal tödlich verlaufenden Komplikationen:


- Herzmuskelschwäche und Herzrhythmusstörungen (Kardiomyopathie)
- Leberfunktionsstörungen
- Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus)
- Kleinwuchs
- verzögerte Pubertätsentwicklung
- Schilddrüsenunterfunktion
- Störungen des Vitamin D‎-Stoffwechsels

Regelmäßige Bluttransfusionen verstärken die Eisenüberladung. Daher müssen Kinder und Jugendliche mit ß-Thalassämie mit Medikamenten behandelt werden, die die Ausscheidung von überschüssigem Eisen im Stuhl und im Urin steigern (siehe „Behandlung“).

Überaktivität des Knochenmarks (erythroide Hyperplasie) und gesteigerte Knochenbrüchigkeit (Osteopenie-Osteoporose-Syndrom)

Auch das Knochenmark‎ versucht, den Mangel an funktionstüchtigen roten Blutkörperchen (Erythrozyten‎) auszugleichen, indem es mehr und mehr Erythrozyten produziert. Zu diesem Zweck weitet es sich oft um bis zum 30-fachen seiner normalen Größe aus. Diese krankhafte Ausbreitung des Knochenmarks (erythroide Hyperplasie) wiederum zwingt die Knochen, sich auch zu vergrößern. Dabei werden die Knochen schwächer und auch brüchiger (Osteopenie-Osteoporose-Syndrom). Dadurch entstehen die folgenden typischen Skelettveränderungen bei nicht oder unzureichend behandelten Kindern mit einer Thalassämia major:


- Auftreibung des Schädelknochens („Bürstenschädel“ mit typischer Streifung des Schädeldachs, zu sehen in der Röntgenuntersuchung‎)
- vorgewölbte Stirn, vorstehender Oberkiefer, vorstehendes Jochbein („Facies thalassaemica“)
- Verbiegungen von Rippen und Wirbelkörpern
- erhöhtes Risiko für Knochenbrüche (pathologische Frakturen)
- Knochenschmerzen

Bei etwa der Hälfte der Kinder mit ß-Thalassämie kommt es insbesondere zu Knochenschmerzen und vermehrten Knochenbrüchen, meist beginnend im 3. oder 4. Lebensjahr.


Normale rote Blutkörperchen haben eine Lebenszeit von etwa 120 Tagen. Danach werden sie in der Milz, einem Organ im linken Oberbauch, abgebaut. Bei Kindern und Jugendlichen mit einer Thalassämie muss die Milz jedoch eine vielfach größere Anzahl roter Blutkörperchen abbauen. In der Folge arbeitet sie intensiver - und vergrößert sich dabei (Hypersplenie-Syndrom). Sie kann so überaktiv werden, dass sie sogar weiße Blutkörperchen schneller abbaut als normal. Die Folge ist ein geschwächtes Abwehrsystem. Deshalb haben Kinder und Jugendliche mit unzureichend behandelter ß-Thalassämie oft Infekte. Zusätzlich zu diesem gesteigerten Abbau von Blutzellen beginnt die Milz schließlich sogar, selbst rote Blutkörperchen zu produzieren (extramedulläre Erythropoese). Die Milz vergrößert sich dabei, was zu weiteren Komplikationen führen kann. Ein zu großes Organ kann Blutgefäße einklemmen, so dass es zu Gefäßwandveränderungen und dadurch zu einem Bluthochdruck in wichtigen Blutgefäßen, insbesondere den Lungengefäßen, kommen kann (pulmonale Hypertension). Langfristig kann dies zu einer schweren Herzschwäche (Herzinsuffizienz) führen.

 

Quelle:kinderblutkrankheiten.de